مشکلات بیماران «سی اف»، بیماری که ریه‌ها را آتش می‌زند

به گزارش تابناک به نقل از مهر، در گوشه‌ای از بیمارستان، روی صندلی آهنی سردی نشسته بود. دست‌های لرزانش را روی زانوهایش قفل کرده بود و چشمانش به درِ بسته‌ی اتاق عمل خیره مانده بود. صدای ماشین‌های بیمارستان، بوق دستگاه‌های تنفسی و همهمه کادر درمان در ذهنش می‌پیچید، اما هیچ‌کدام از این صدا‌ها نمی‌توانستند سکوت سنگین قلبش را بشکنند.

مریم، مادری ۳۵ ساله، پنج سال بود که با بیماری سی‌اف پسرش علی دست و پنجه نرم می‌کرد. علی، کودکی که هنوز قدش به ارتفاع پنجره‌های خانه نمی‌رسید، هر روز باید با انبوهی از قرص‌ها، بخور‌های تنفسی و جلسات درمانی مواجه می‌شد. بیماری سی‌اف مانند سایه‌ای شوم بر زندگی علی افتاده بود و گویی ریه‌های او از شدت درد و سوزش آتش می‌گرفت.

هر روز صبح، مریم علی را از خواب بیدار می‌کرد، اما بیدار کردنش چیزی بیشتر از یک کار ساده بود. گاهی علی با نفس‌های بریده و سرفه‌های سنگین از خواب می‌پرید و گاهی اصلاً نمی‌خواست چشم‌هایش را باز کند. مریم، اما ناچار بود او را به زندگی برگرداند، با لبخندی که پشت آن، دلش هزار بار می‌شکست.

چالش اصلی، اما فراتر از بیماری بود؛ کمبود دارو. دارو‌هایی که علی به آنها نیاز داشت، نه تنها گران بودند، بلکه همیشه در دسترس نبودند. مریم ساعت‌ها در صف داروخانه‌ها می‌ایستاد، از این بیمارستان به آن بیمارستان می‌رفت، و گاهی با دست خالی به خانه برمی‌گشت. هر بار که دارویی پیدا نمی‌شد، نگاه علی به او خنجر بود. "مامان، کی خوب می‌شم؟ " این سوالی بود که مریم جوابی برای آن نداشت.

مریم، مثل همیشه، برای تهیه دارو راهی شهر شده بود. علی در خانه با پدرش مانده بود. وقتی مریم به خانه برگشت، با پدری مواجه شد که چشم‌هایش سرخ از گریه بود و کودکی که روی تخت، در سکوتی عمیق فرو رفته بود. علی دیگر نفس نمی‌کشید. آن دارویی که می‌توانست علی را یک روز دیگر زنده نگه دارد، پیدا نشده بود…

شاید بسیاری از ما نام این بیماری را نشنیده باشیم یا حتی لحظه‌ای نتوانیم خودمان را جای این بیماران بگذاریم، اما باید بدانیم این بیماران با مشکلات زیادی مواجهند، از همین رو با محمدرضا مدرسی، رئیس بنیاد بیماران سی‌اف ایران به گفت‌و‌گو پرداختیم تا وی ضمن ارائه توضیحاتی درباره این بیماری، چالش‌های پیش‌روی بیماران و اقدامات انجام‌شده برای حمایت از آنان را توضیح دهند.

آقای دکتر به عنوان اولین سوال، لطفاً درباره بیماری سی اف توضیح دهید؟

رئیس بنیاد بیماران سی‌اف ایران می‌گوید: بیماری سی‌اف (CF) مخفف سیستیک فیبروزیس است؛ این بیماری یک بیماری ژنتیکی پیشرونده بوده که چندین عضو بدن، به‌ویژه ریه و دستگاه گوارش را درگیر می‌کند. بیماری سی اف به‌عنوان شایع‌ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در جهان شناخته می‌شود. این بیماری در گذشته در ایران کمتر مورد توجه قرار می‌گرفت و حتی در میان پزشکان نیز تصور می‌شد که در ایران شیوع چندانی ندارد.

بیماری سی اف به‌عنوان شایع‌ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در جهان شناخته می‌شوداما علائم بیماری سی‌اف چیست؟

مدرسی ادامه می‌دهد: برخی از علائم مهم این بیماری شامل سرفه‌های خلطی مزمن، شوره‌های نمکی روی پوست، مدفوع چرب، عدم رشد مناسب در کودکان و تغییر شکل ناخن‌ها به حالت چماقی است، بسیاری از کودکان مبتلا به سی‌اف قبلاً به اشتباه با آسم تشخیص داده شده و دیر به فرآیند درمان صحیح وارد می‌شوند که این امر می‌تواند منجر به تخریب شدید ریه شود.

تشخیص و غربالگری سی‌اف قبل از تولد چگونه صورت می‌گیرد؟

وی می‌افزاید: تشخیص بیماری سی‌اف در دوران جنینی امکان‌پذیر است، اما به دلیل هزینه‌های بالا، آزمایش‌های پیش از ازدواج برای شناسایی ناقلان ژن این بیماری به‌صورت گسترده انجام نمی‌شود. اما والدینی که فرزندی مبتلا به سی‌اف دارند، می‌توانند برای فرزند دوم از روش‌های تشخیصی پیش از تولد و لقاح مصنوعی (IVF) بهره ببرند.

اقدامات بنیاد بیماری سی‌اف ایران چه بود؟

مدرسی از تأسیس بنیاد بیماران سی‌اف ایران در سال ۱۳۹۷ تا به اکنون نیز می‌گوید: تاکنون بیش از ۳۱۰۰ بیمار در سامانه رجیستری بنیاد سی اف ایران ثبت نام شده‌اند. بنیاد به‌طور مستمر در تلاش بوده است تا با پشتوانه جامعه سی اف ایران که شامل متخصصین، بیماران و دولتمردان می‌باشد، در حد توان حمایت‌های لازم را برای این بیماران فراهم کند. شناسایی بیماران سراسر کشور و ثبت نام این بیماران از زمان شروع به کار بنیاد انجام شد؛ و همچنان ادامه دارد که همانطور که گفته شد تا کنون بیش از ۳۰۰۰ بیمار شناسایی شده‌اند و به دنبال شناسایی بیماران برای افزایش آگاهی و روش‌های مراقبت جلسات متعدد و آموزش‌هایی بصورت حضوری و آنلاین با حضور متخصصین و فوق تخصصین ملی و بین المللی برگزار شد؛ که این مسئله کمک خوبی به پزشکان، والدین و بیماران جهت مراقبت از بیماری بود.

وی ادامه می‌دهد: آگاهی رسانی درباره این بیماری با تشکیل جلساتی برای بیش از ۶ هزار نفر از دبیران سراسر کشور از سایر اقدامات انجام شده جهت افزایش سطح اگاهی نسبت به این بیماری در جامعه ماست و از آنجایی که این بیماری در بین مسئولان نیز کمتر شناخته شده بود. جلسات مکرری با دولت مردان برای معرفی و شناساندن این بیماری انجام شد. یکی دیگر از کار‌هایی که توسط بنیاد انجام شد تدوین بسته حمایتی که شامل ویزیت، بستری، دارو‌ها و تجهیزات مورد نیاز بیماران و پیشنهاد آن به وزارت بهداشت بود. اضافه شدن دارو‌های مورد نیاز بیماران از جمله داروی دورناز آلفا به سبد دارویی بیماران سی اف از جمله اقدامات دیگر بنیاد و جامعه سی اف ایران است. از اقدامات دیگر بنیاد برگزاری دو سمپوزیوم با حضور جمعی از فوق تخصصین و متخصصین حوزه سی اف از دانشگاه‌های علوم پزشکی سراسر کشور و تدوین دستورالعمل تشخیصی و درمانی یکسان با مشارکت وزارت بهداشت و دانشگاه علوم پزشکی تهران در سال‌های ۱۳۹۸ و ۱۴۰۱ است.

از اقدامات دیگر بنیاد برگزاری دو سمپوزیوم با حضور جمعی از فوق تخصصین و متخصصین حوزه سی اف از دانشگاه‌های علوم پزشکی سراسر کشور و تدوین دستورالعمل تشخیصی و درمانی یکسان با مشارکت وزارت بهداشت و دانشگاه علوم پزشکی تهران در سال‌های ۱۳۹۸ و ۱۴۰۱ استاز اقدامات در حال انجام توسط بنیاد را بگویید

مدرسی به برنامه‌های که در حال حاضر توسط بنیاد در حال پیگیری و انجام است، اشاره می‌کند و می‌گوید: آموزش پرستاران مخصوص بیماری سی اف از مراکز مختلف کشور جهت ارائه خدمت بیشتر و بهتر به بیماران سی اف است و که امیدواریم با آموزش پرستاران بتوانیم قدم‌های خوبی جهت درمان و حل ریشه‌ای مشکلات بیماران سی اف برداریم و یکی دیگر از کار‌هایی که بنیاد در دستور کار خود قرار داده است. برنامه‌ی مراقبت در منزل است که بیماران عزیز به جای بستری‌های مکرر و طولانی مدت در بیمارستان مراحل درمانی خود را در منزل با نظارت یک پرستار و زیر نظر یک پزشک انجام دهند.

مدرسی پیگیری‌های مکرر برای اضافه شدن داروی مهم به نام تریکفتا به لیست دارویی کشور از جمله اقدامات بسیار مهم بنیاد نام بردند و حیاتی این دارو در حفظ سلامت بیماران از معاونت غذا و دارو درخواست کردند که هر چه سریع‌تر این دارو را وارد لیست دارویی کشور کرده تا بیماران بتوانند در اولین زمان ممکن از اثرات معجزه آسای این دارو استفاده کنند و صدور کارت شناسایی بیماران را از جمله اقدامات دیگر بنیاد سی اف ایران دانسته که تاکنون برای ۱۰۰۰ بیمار کارت صادر شده است؛ و برای بقیه بیماران نیز صادر خواهد شد.

تشخیص بیماری سی‌اف در دوران جنینی امکان‌پذیر است، اما به دلیل هزینه‌های بالا، آزمایش‌های پیش از ازدواج برای شناسایی ناقلان ژن این بیماریبه‌صورت گسترده انجام نمی‌شود

چالشها، کمبود‌ها و مشکلات بیماران سی اف چیست؟

مدرسی خاطرنشان می‌کند: با وجود تمام تلاش‌هایی که در طی چندین سال گذشته انجام شده است. اما همچنان مشکلات متعددی بر سر راه بیماران و خانواده‌های آنها وجود دارد؛ که اصلی‌ترین آن کمبود دارو‌های اساسی این بیماران می‌باشد که هر از چند گاهی یک یا چند قلم از دارو‌های مورد نیاز که باید بصورت وارداتی تأمین شود دچار مشکل شده و بیماران و خانواده‌های آنها را دچار دردسر می‌کند. تأمین پایدار دارو‌های اصلی از برند‌های معتبر جهانی و یا تولید داخلی باکیفیت که اثر بخشی و بی عارضه بودن آن به اثبات رسیده باشد، نقش بسزایی در بهبود کیفیت زندگی بیماران دارد و یکی از مهم‌ترین مشکلات بیماران، هزینه‌های بالای درمان و تأمین دارو‌های موردنیاز است؛ که در صورت در دسترس قرار نگرفتن این دارو‌ها هزینه‌های سنگینی به خانواده‌ها تحمیل می‌شود.

وی ضمن اشاره به کمبود‌های اخیر دارو‌های حیاتی بیماران سی اف مخصوصاً داروی کرئون پیشنهاد کردند و ادامه دادند: سازمان غذا و دارو جهت ورود مستمر و پایدار این داروی حیاتی با کمپانی تولید کننده آن مستقیماً مذاکره کرده تا بیماران با توجه به شرایط اقتصادی بسیار نامناسبی که دارند مجبور نشوند با پرداخت مبالغ بسیار زیاد انرا به صورت آزاد تهیه کنند.

از مشکلات دیگر که مدرسی به آن اشاره کردند؛ مشکلات بیمه‌ای است که بیماران و والدین با آن رو‌به‌رو هستند. متأسفانه بیماران برای تهیه دارو مرتب و ماهانه برای تاییدیه هر نسخه باید بین اداره بیمه و داروخانه در رفت و آمد باشند. این مشکل انرژی زیادی از خانواده گرفته می‌شود. این روند باعث زحمت بیماران و خانواده‌های آنها شده و نیازمند اصلاح فوری است. همچنین اختصاص تعداد داروی مورد نیاز برای مصرف سه ماه بیمار از ضروریات این بیماران است که لازم است توسط بیمه‌ها اعمال شود

وی ضمن تشکر از قرار گرفتن پوشش بیمه‌ای بخشی از مبلغ تجهیزات حیاتی مورد نیاز بیماران آن را کافی نمی‌داند و ضمن در خواست برای افزایش درصد پوشش بیمه‌ای این وسایل و تجهیزات، با توجه به وضعیت اقتصادی نامطلوب بیماران پیشنهاد کردند سازمان‌های بیمه ترتیبی اتخاذ کنند که بیماران مجبور نشوند پس از خرید دستگاه‌ها و تجهیزات مورد نیاز خود جهت دریافت هزینه انجام شده به بیمه مراجعه کنند و مشکل دیگری که برای بیماران سی اف وجود دارد با توجه به افزایش طول عمر بیماران عزیز در طی چند سال اخیر، نبود بخشی است که بیماران بزرگسال بتوانند در آن بخش بستری شوند.

نبود بخش با اطاق‌های اختصاصی و ایزوله مشکلات عدیده‌ای برای بیماران ایجاد کرده و متأسفانه شاهد آسیب‌های جدی به بیماران بوده به گونه‌ای که تلاش‌های چندین ساله تیم‌های درمانی کودکان در افزایش طول عمر بیماران در حال از دست رفتن است، همچنین پیگیری‌های مکرر بنیاد سی اف و مکاتبات و رایزنی‌های انجام شده بین وزارت بهداشت و موافقت دانشگاه علوم پزشکی تهران چندی پیش بخشی در بیمارستان امام خمینی با ۱۳ اتاق مجزای تک تخته و ایزوله برای بیماران سی اف اختصاص یافت و جهت تجهیز و بازسازی آن نیز خیرین مشخص و آماده کار بودندکه با تغییرات مدیریتی انجام شده متأسفانه قرار است این بخش به کار دیگری اختصاص داده شود.

اعلام این مسئله که هم اکنون تعداد زیادی از بیماران سی اف به سن بزرگسالی رسیده و اکثر آنها تحصیلات دانشگاهی داشته و یا هنرمند هستند نیز تاکید می‌کند؛ که لازم است تسهیلاتی جهت شغل این عزیزان متناسب با توانمندی‌های آنها در نظر گرفته شود، با توجه به افزایش طول عمر این بیماران، ضرورت توجه بیشتر به نیاز‌های اجتماعی آنان از جمله امکان ازدواج و فرزندآوری با انجام مشاوره‌های ژنتیکی نیز مورد تأکید قرار دادند.

پزشکان متخصص تأکید می‌کنند که در صورت ازدواج بیماران سی‌اف با افراد غیرناقل، فرزندان آنها کاملاً سالم خواهند بود. مطالعات نشان می‌دهد که در کشور‌های پیشرفته، امید به زندگی بیماران سی‌اف از ۶ سال در دهه ۱۹۶۰ به ۶۱ سال در سال‌های اخیر رسیده است. متخصصان بر این باورند که ایران نیز می‌تواند با تداوم حمایت‌های درمانی و دسترسی بهتر به دارو‌های موردنیاز، به چنین موفقیت‌هایی دست پیدا کند و بنیاد بیماری سی‌اف مکرراً پیشنهاد داده است که کمیته‌ای متشکل از نمایندگان وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو، واردکنندگان دارو و متخصصان تشکیل شود تا مشکلات موجود در تأمین دارو‌های حیاتی به‌طور دقیق بررسی و راهکار‌های اجرایی ارائه شود. بنیاد معتقد است اگر اراده‌ای باشد همه مشکلات به راحتی قابل حل است. بنیاد سی‌اف ایران همچنان بر لزوم همکاری همه‌جانبه دولت و نهاد‌های مرتبط برای بهبود شرایط درمانی و حمایت‌های اجتماعی این بیماران تأکید دارد.

امید به آینده و طول عمر بیماران سی اف رشد کرده است؟

مدرسی ادامه می‌دهد: در طی سال‌های اخیر با تلاش‌های صورت‌گرفته از سوی بنیاد بیماری سی‌اف ایران، متخصصان حوزه سلامت و همکاری دولت و تلاش والدین و بیماران، طول عمر بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس (CF) در ایران به‌طور قابل توجهی افزایش یافته است. پیش از تشکیل بنیاد، ۹۷ درصد از بیماران سی‌اف در ایران پیش از ۱۸ سالگی جان خود را از دست می‌دادند و فقط ۳ درصد از بیماران به سن بزرگسالی می‌رسیدند، اما اکنون ۲۰ درصد از بیماران به سن بزرگسالی رسیده‌اند. این پیشرفت نتیجه همکاری سه‌جانبه بین بیماران و خانواده‌های آنها، متخصصان حوزه سلامت و مسئولان دولتی بوده است. امید است کشور ما هم همچون کشور‌های موفق در حوزه‌ی این بیماری بتواند میزان بقا را به بالاتر از ۶۰ سال برساند.

وی بر اهمیت آگاهی‌رسانی به جامعه و ارتقای شناخت پزشکان نسبت به این بیماری تأکید کردند و از رسانه‌ها خواست تا با پوشش گسترده‌تر، در کاهش مشکلات این بیماران سهیم باشند و همچنین ابراز امیدواری کرد که با حمایت‌های بیشتر، کیفیت زندگی مبتلایان به سی‌اف در ایران بهبود یابد.

افزایش چشمگیر طول عمر بیماران سی‌اف در ایران چگونه بوده است؟

وی در خاتمه می‌گوید: بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) که پیش از این در کشور ما نادیده گرفته می‌شد، اکنون با تلاش‌های مستمر جامعه سی اف و بنیاد CF ایران، شاهد بهبود وضعیت درمان و افزایش امید به زندگی بیماران هستیم، اما با این حال، بیماران همچنان با چالش‌هایی مانند کمبود دارو‌های حیاتی و مشکلات بیمه‌ای مواجه هستند و بنیاد CF ایران از مسئولان درخواست کرده است که جلسات مشترکی میان وزارت بهداشت، بنیاد و بیمه‌های مختلف برگزار شود تا روند تأیید و دریافت دارو برای بیماران تسهیل شود.

بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) که پیش از این در کشور ما نادیده گرفته می‌شد، اکنون با تلاش‌های مستمر جامعه سی اف و بنیاد CF ایران، شاهد بهبود وضعیت درمان و افزایش امید به زندگی بیماران هستیم

رئیس بنیاد بیماران سی‌اف ایران، امیدواری به اصلاح ژنتیک در این بیماران در آینده‌ای نه چندان دور ابراز امیدواری کردند و گفتند: شاهد روزی باشیم که بیمار سی اف با سی اف وارد کلینیک سی اف شده و بدون سی اف کلینیک را ترک کند که این امر با اقدامات تحقیقاتی گسترده‌ای که در دنیا در حال انجام است دور از انتظار نخواهد بود

به گزارش مهر، بیماری CF یا سیستیک فیبروز شایع‌ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در دنیا است، مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر می‌شود ریه است، به گونه‌ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب‌های جدی می‌شوند.

ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه‌های هوایی ریه نیست، بنابراین ترشحات غلیظ در ریه‌ها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راه‌های هوایی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن می‌شود. با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه می‌شود.